Auto-immuun hemolytische bloedarmoede meer bloed  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Auto-immuun hemolytische anemie is een groep aandoeningen die wordt gekenmerkt door een storing van het immuunsysteem, waardoor auto-antilichamen worden geproduceerd die rode bloedcellen aanvallen alsof het lichaamsvreemde stoffen zijn.
  • sommige mensen hebben geen symptomen, andere zijn moe, kortademig en bleek
  • ernstige ziekte kan geelzucht veroorzaken of buikpijn en volheid door splenomegalie (een vergrote milt)
  • bloedonderzoek wordt gebruikt om bloedarmoede op te sporen en de oorzaak van de auto-immuunreactie te bepalen
  • de behandeling bestaat uit corticosteroïden of andere medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken en soms splenectomie (operatieve verwijdering van de milt)

Auto-immuun hemolytische anemie is een zeldzame groep aandoeningen die op elke leeftijd kan voorkomen. Deze aandoeningen komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. In ongeveer de helft van de gevallen kan de oorzaak van autoimmuun hemolytische anemie niet worden vastgesteld (idiopathische autoimmuun hemolytische anemie). Auto-immuun hemolytische anemie kan ook worden veroorzaakt door of voorkomen bij een andere aandoening, zoals systemische lupus erythematosus (lupus) of een lymfoom, en het kan het gevolg zijn van het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, zoals penicilline.

Vernietiging van rode bloedcellen door auto-antilichamen (antilichamen die ten onrechte lichaamseigen cellen aanvallen) kan plotseling optreden of geleidelijk. Als het veroorzaakt wordt door een virus, kan de vernietiging na een bepaalde tijd stoppen. Bij andere mensen houdt de vernietiging van rode bloedcellen aan en wordt chronisch. Er zijn twee hoofdtypen auto-immuun hemolytische anemie:

  • hemolytische anemie door warme antilichamen: De auto-antilichamen hechten zich aan rode bloedcellen en vernietigen deze bij normale lichaamstemperatuur
  • koude hemolytische anemie met antilichamen (koude agglutinineziekte): De autoantilichamen worden het meest actief en vallen rode bloedcellen alleen aan bij temperaturen onder de normale lichaamstemperatuur

Paroxismale (in aanvallen optredend) koude hemoglobinurie (Donath-Landsteiner syndroom) is een zeldzame vorm van hemolytische anemie door koude antilichamen. Vernietiging van rode bloedcellen is het gevolg van blootstelling aan koude. Rode bloedcellen kunnen zelfs vernietigd worden wanneer de blootstelling aan koude beperkt blijft tot een klein deel van het lichaam, zoals wanneer de persoon koud water drinkt of handen wast in koud water. Een antilichaam bindt zich aan rode bloedcellen bij lage temperaturen en veroorzaakt vernietiging van rode bloedcellen in slagaders en aders na opwarming. Het komt meestal voor na een virale ziekte of bij verder gezonde mensen, hoewel het ook voorkomt bij sommige mensen met syfilis. De ernst en snelheid van de ontwikkeling van de bloedarmoede varieert.

Symptomen   
Sommige mensen met autoimmuun hemolytische anemie hebben geen symptomen, vooral wanneer de vernietiging van rode bloedcellen mild is en zich geleidelijk ontwikkelt. Anderen hebben symptomen die lijken op die van andere vormen van bloedarmoede (zoals vermoeidheid, zwakte en bleekheid), vooral wanneer de vernietiging ernstiger of sneller is.

Symptomen van ernstige of snelle afbraak van rode bloedcellen zijn geelzucht (geel worden van de huid en het oogwit), koorts, pijn op de borst, flauwvallen, symptomen van hartfalen (bijv. kortademigheid) en zelfs overlijden. Als de destructie enkele maanden of langer aanhoudt, kan de milt groter worden, wat resulteert in een gevoel van buikvolheid en soms ongemak.

Bij mensen met hemolytische anemie door koude antilichamen kunnen de handen en voeten koud of blauwachtig zijn.

Wanneer de oorzaak van autoimmuun hemolytische anemie een andere aandoening is, kunnen symptomen van de onderliggende aandoening, zoals gezwollen en gevoelige lymfeklieren of koorts, overheersen.

Mensen met paroxismale koude hemoglobinurie kunnen ernstige pijn in de rug en benen, hoofdpijn, braken en diarree hebben. De urine kan donkerbruin zijn.

Diagnose   

Zodra uit bloedonderzoek blijkt dat iemand bloedarmoede heeft, gaan artsen op zoek naar de oorzaak. Artsen vermoeden een verhoogde afbraak van rode bloedcellen als een bloedtest een toename van het aantal onrijpe rode bloedcellen (reticulocyten) laat zien of als er bewijs is van bloedafbraak op een bloeduitstrijkje (een test waarbij een druppel bloed op een plaatje wordt uitgesmeerd en onder een microscoop wordt onderzocht). Een bloedtest kan ook een verhoogde hoeveelheid van een stof met de naam bilirubine aantonen, die wordt geproduceerd door de vernietiging van rode bloedcellen, en een verlaagde hoeveelheid van een eiwit met de naam haptoglobine, dat de hemoglobine bindt die vrijkomt uit de vernietigde rode cellen.

Auto-immuun hemolytische anemie als oorzaak wordt bevestigd wanneer bloedtests verhoogde hoeveelheden van bepaalde antilichamen aantonen, die ofwel vastzitten aan rode bloedcellen (directe antiglobuline- of directe Coombs-test) of in het vloeibare deel van het bloed (indirecte antiglobuline- of indirecte Coombs-test). Andere tests helpen soms om de oorzaak te bepalen van de autoimmuunreactie die rode bloedcellen vernietigt.

Behandeling   

Wanneer de vernietiging van rode bloedcellen ernstig is, zijn transfusies nodig. Een bloedtransfusie mag nooit worden onthouden bij levensbedreigende bloedarmoede vanwege de aanwezigheid van "incompatibel" bloed. Transfusies behandelen de oorzaak van de bloedarmoede echter niet en bieden slechts tijdelijke verlichting.

Een corticosteroïde zoals prednison is meestal de eerste keuze voor de behandeling van warme autoimmuun hemolytische anemie. In het begin worden hoge doses gebruikt, gevolgd door een geleidelijke vermindering van de dosis gedurende vele weken of maanden.

Wanneer mensen niet reageren op corticosteroïden of wanneer de corticosteroïden ondraaglijke bijwerkingen veroorzaken, is het gebruik van een geneesmiddel genaamd rituximab of een operatie om de milt te verwijderen (splenectomie) vaak de volgende behandeling. De milt wordt verwijderd omdat het de primaire plaats is waar met antilichamen gecoate rode bloedcellen worden vernietigd. Als de vernietiging van rode bloedcellen aanhoudt na verwijdering van de milt of als een operatie niet mogelijk is, worden immunosuppressiva zoals cyclosporine gebruikt.

Koude hemolytische anemie wordt meestal behandeld door het vermijden van symptomatische triggers of door het behandelen van de onderliggende aandoening, zoals lymfoom. In ernstige gevallen kan plasmaferese (plasma-uitwisseling) worden toegepast om de overtredende antistof te verwijderen.

Bronnen:

Laatste wijziging: 01 juli 2023 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina