| Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) | meer bloed |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat is het? Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een ernstige aandoening waarbij overal in het lichaam kleine bloedstolsels worden gevormd die de bloedstroom naar vitale organen zoals de hersenen, het hart en de nieren blokkeren. |
- de symptomen hangen samen met de plaats in het lichaam waar de bloedstolsels zich vormen
- de diagnose is gebaseerd op de symptomen van de persoon en bloedonderzoek
- TTP wordt behandeld met plasmavervanging, corticosteroïden, rituximab en in zeldzame gevallen caplacizumab
Trombotisch betekent dat er zich bloedstolsels vormen, trombocytopenisch betekent dat het aantal bloedplaatjes laag is en purpura betekent dat er paarse vlekken of blauwe plekken op de huid verschijnen. Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een zeldzame aandoening waarbij zich plotseling in het hele lichaam veel kleine bloedstolsels (trombi) vormen. Het is verwant aan het hemolytisch-uremisch syndroom (HUS), maar het komt vaker voor bij volwassenen dan HUS, dat vaker bij kinderen voorkomt.
De bloedstolsels bij TTP zijn geen grote stolsels die grote bloedvaten blokkeren, zoals bij diep-veneuze trombose. In plaats daarvan zijn er bij TTP veel kleine stolsels die kleine bloedvaten door het hele lichaam blokkeren, met name in de hersenen, het hart en de nieren. De verstopping van de bloedvaten beschadigt de organen en kan de rode bloedcellen die door de gedeeltelijk geblokkeerde vaten gaan, uit elkaar trekken. De bloedstolsels verbruiken ook een abnormaal hoog aantal bloedplaatjes, wat leidt tot een scherpe daling van het aantal bloedplaatjes in de bloedbaan (trombocytopenie genoemd).
Bloedplaatjes zijn cellen die worden aangemaakt in het beenmerg en circuleren in de bloedbaan om bloed te helpen stollen. Bloedplaatjes worden ook wel trombocyten genoemd.
De oorzaak van TTP is vaak onbekend, maar sommige mensen krijgen het na het innemen van bepaalde medicijnen (waaronder kinine, cyclosporine en mitomycine C), na bepaalde soorten darminfecties, tijdens de zwangerschap of zelden als erfelijke ziekte. Bij de meeste mensen is TTP een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem van het lichaam antilichamen aanmaakt die een enzym (ADAMTS13) vernietigen. Wanneer dit enzym niet goed werkt, gaan bloedplaatjes in de bloedvaten op de verkeerde manier klonteren, neemt het aantal bloedplaatjes in het bloed (het aantal bloedplaatjes) af en kunnen de organen waarin de stolsels ontstaan (zoals de hersenen en de nieren) beschadigd raken.
Symptomen
Bij trombotische trombocytopenische purpura (TTP) ontwikkelen de symptomen zich plotseling.
De symptomen bij TTP verschillen sterk van de symptomen bij de meeste andere vormen van trombocytopenie.
Bij TTP veroorzaken de kleine bloedstolsels die ontstaan (die de bloedplaatjes opgebruiken) een breed scala aan symptomen en complicaties, waarvan sommige levensbedreigend kunnen zijn. Symptomen die het gevolg zijn van stolsels in de hersenen zijn onder andere hoofdpijn, verwardheid, toevallen en coma. Symptomen die het gevolg zijn van stolsels in de hersenen kunnen komen en gaan en kunnen variëren in ernst. Symptomen van stolsels elders in het lichaam zijn onder andere abnormale hartritmes, bloed in de urine en buikpijn.
Diagnose
- bloedonderzoek om het aantal bloedplaatjes en het ADAMTS13 enzymgehalte te meten
- testen op auto-antilichamen tegen het enzym ADAMTS13
- tests om andere aandoeningen uit te sluiten die een laag aantal bloedplaatjes en bloedingen veroorzaken
Artsen vermoeden trombotische trombocytopenische purpura (TTP) wanneer ze een laag aantal bloedplaatjes vinden bij mensen die ziek zijn geweest, die bepaalde medicijnen hebben gebruikt of die zwanger zijn.
Hoewel er geen bloedtesten zijn die specifiek de diagnose TTP stellen, doen artsen een aantal bloedtesten die, samen met de symptomen van mensen, helpen bij het stellen van de diagnose. Deze bloedtesten omvatten vaak testen die aantonen dat rode bloedcellen worden vernietigd, testen om te zien hoe goed de nieren werken en vaak testen om de ADAMTS13 enzymniveaus en de aanwezigheid van antilichamen tegen het enzym te meten.
Behandeling
- corticosteroïden en plasmavervanging
- soms het geneesmiddel rituximab
- caplacizumab (zelden)
Bij trombotische trombocytopenische purpura (TTP) worden mensen vaak behandeld met corticosteroïden en plasmavervanging (plasmatransfusies samen met plasmaferese). Bij plasmaferese wordt bloed afgenomen en in een machine gedaan die de bloedcellen scheidt van het vloeibare deel van het bloed (plasma). Het plasma, dat ziekteverwekkende antilichamen bevat, wordt weggegooid en de bloedcellen worden samen met vers plasma van gezondheidsdonoren teruggegeven aan de persoon.
Rituximab is een geneesmiddel dat het immuunsysteem onderdrukt en wordt vaak gebruikt bij mensen met TTP om terugval te voorkomen na behandeling met corticosteroïden en plasmaferese.
Caplacizumab is een geneesmiddel dat de interactie tussen een eiwit dat betrokken is bij de bloedstolling en bloedplaatjes remt. Hoewel caplacizumab de noodzaak van plasmavervanging kan verminderen en het herstel bij TTP kan versnellen, kan het ook het risico op bloedingen verhogen.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 11 augustus 2023 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |