|
|
Wat is het?
Status dystonicus, ook wel een 'dystone storm' of 'dystone crisis' genoemd, is een ernstige, levensbedreigende medische noodgeval dat optreedt bij mensen met dystonie.
Het is gekenmerkt door wijdverbreide, ernstige spiercontracties en kan gepaard gaan met ademhalingsproblemen, uitputting, koorts, rhabdomyolyse en nierfalen.
Behandeling omvat het aanpakken van de oorzaak, ondersteunende zorg en medicatie zoals midazolam en propofol, en in sommige gevallen diepe hersenstimulatie.
|
Wat is het
- ernstige dystonie-episode: status dystonicus is een acute en hardnekkige toestand die gepaard gaat met gegeneraliseerde dystonie (wijdverbreide, onvrijwillige spiersamentrekkingen en abnormale houdingen).
- medische noodgeval: het is een zeldzame, maar levensbedreigende aandoening die dringende beoordeling en behandeling vereist.
Oorzaken en triggers
- onderliggende dystonie: het treedt op bij patiënten met primaire of secundaire dystonie, zoals bij hersenverlamming of genetische mutaties.
- mogelijke triggers: infecties, koorts, bepaalde medicijnen, en metabolische ontregelingen kunnen status dystonicus uitlokken.
Symptomen
- ernstige spiercontracties: wijdverbreide, hevige spierspasmen die niet reageren op standaardbehandeling.
- ademhalings- en metabole problemen: ademhalingsfalen, verhoogde hartslag (tachycardie), koorts en afbraak van spierweefsel (rhabdomyolyse) kunnen optreden.
Behandeling
- acute zorg: dringende ziekenhuisopname en intensieve zorg zijn nodig.
- medicatie: medicijnen zoals midazolam, propofol en baclofen kunnen helpen om de spierspasmen te verminderen.
- diepe hersenstimulatie: in ernstige gevallen kan diepe hersenstimulatie (DBS) worden overwogen.
- behandel de oorzaak: het aanpakken van de uitlokkende factor (zoals een infectie) is cruciaal.
Prognose en complicaties
- mortaliteit: hoewel de sterfte varieert, kan deze ongeveer 10% bedragen, meldt Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde.
- complicaties: ernstige complicaties kunnen ademhalingsfalen, nierfalen, uitputting en overlijden omvatten.
Bronnen:
- AI
- Ned Tijdschr Geneeskd. 2021;165:D5470
|