Wat is het?
Necrolytic migratory erythema (necrolytisch migrerend erytheem, erythema migrans necroticans) komt voor bij circa 70% van patiënten met het glucagonoma syndroom,
veroorzaakt door een glucagon producerende tumor (meestal een pancreastumor).
Het glucagonoma syndroom is zeer zeldzaam, komt meestal voor boven de 50 en heeft als symptomen gewichtsverlies, diarree, diabetes, anemie,
en soms neurologische afwijkingen.
Vaak versvhijnt een pijnlijke, blaarvormende uitslag die zich over het lichaam verspreidt.
De uitslag verschijnt meestal als rode, schilferige plekken die blaren en korstjes kunnen vormen, vaak in de lies, op de billen en in het gezicht.
De pathogenese is onbekend.
Behalve bij glucagonoma komt het ook voor bij malabsorptiesyndromen, levercirrhose,
coeliakie, myelodysplastisch syndroom, hepatitis B, cystic fibrose, Crohn en colitis ulcerosa, en carcinomen van de lever, longen (met name kleincellig
longcarcinoom) en duodenum.
|