|
|
Wat is het?
Calcifylaxie, ook wel bekend als calcific uremic arteriolopathy (CUA), is een zeldzame maar ernstige aandoening waarbij calciumafzettingen leiden tot vernauwing en
verstopping van kleine bloedvaten in de huid en het onderhuidse weefsel, wat pijnlijke zweren en weefselnecrose veroorzaakt.
Hierdoor kunnen pijnlijke zweren en necrose (afsterven van weefsel) ontstaan.
Het komt voornamelijk voor bij mensen met een verminderde nierfunctie, maar kan ook bij andere aandoeningen voorkomen.
|
Oorzaak en risicofactoren
- nierfalen: de meest voorkomende oorzaak is nierfalen, vooral bij patiënten die dialyse ondergaan.
- secundair hyperparathyreoïdie: verhoogde niveaus van parathyreoïd hormoon (PTH) kunnen bijdragen aan de calciumafzettingen.
- andere aandoeningen: calcifylaxie kan ook voorkomen bij aandoeningen zoals primaire hyperparathyreoïdie, maligniteiten, systemische aandoeningen en levercirrose.
- risicofactoren: naast nierfalen zijn andere risicofactoren: vrouwelijk geslacht, obesitas, diabetes mellitus, bepaalde medicijnen (zoals vitamine K antagonisten en corticosteroïden) en infecties.
Symptomen
- pijnlijke zweren: de zweren zijn meestal erg pijnlijk en kunnen op verschillende plekken op het lichaam voorkomen, maar vooral op de benen, billen en buik.
- livedo reticularis: een netvormig patroon van blauwachtige vlekken op de huid is vaak een vroeg teken van calcifylaxie.
- necrose: de huid kan afsterven, wat leidt tot diepe, zwarte zweren.
- infecties: de zweren kunnen geïnfecteerd raken, wat de aandoening verder kan compliceren.
Diagnose
De diagnose wordt gesteld op basis van het klinisch beeld (symptomen), lichamelijk onderzoek en beeldvormende technieken (zoals CT-scans). Soms is een huidbiopsie nodig om de diagnose te bevestigen.
Behandeling
- vermijden van risicofactoren: het optimaliseren van de nierfunctie, het behandelen van hyperparathyreoïdie en het vermijden van risicovolle medicijnen zijn belangrijk.
- zinksuppletie: zinktekort kan een rol spelen bij calcifylaxie, en suppletie met zink kan helpen.
- natriumthiosulfaat: dit is een veelgebruikt medicijn dat de calciumafzettingen kan verminderen.
- pijnbestrijding: pijnstilling is cruciaal voor het welzijn van de patiënt.
- infectiebehandeling: infecties moeten snel en adequaat behandeld worden.
- hyperbare zuurstoftherapie:deze therapie kan worden overwogen bij ernstige weefselschade.
- intensivering van dialyse: een intensievere dialysebehandeling kan helpen om de nierfunctie te verbeteren.
Prognose
Calcifylaxie heeft een hoge sterftecijfer, vooral door septische complicaties en orgaanfalen. Een vroege herkenning en behandeling zijn cruciaal om de prognose te verbeteren.
Bronnen:
- Ned Tijdschr Geneeskd. 2022;166:D6379
- AI
|