Allergische purpura meer bloed  
syn.(Pinkhof, 2012): Anafylactische purpura,  Anafylactoïde purpura,  Immunoglobuline A-geassocieerde vasculitis,  Henoch-Schönlein Purpura,  Henoch-Schönlein syndroom

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?   
Immunoglobuline A-geassocieerde vasculitis (vroeger Henoch-Schönlein purpura genoemd) is een ontsteking van voornamelijk kleine bloedvaten die meestal bij kinderen voorkomt.

  • een uitslag van roodpaarse bultjes en vlekken op de onderbenen is meestal het eerste symptoom, gevolgd door koorts, gewrichtspijn, spijsverteringsstoornissen en nierstoornissen
  • biopsie van de aangetaste huid kan de diagnose bevestigen
  • voor volwassenen en kinderen worden zo nodig pijnstillende medicijnen gegeven
  • voor volwassenen zijn soms corticosteroïden nodig om de gewrichtspijnen en de spijsverteringsproblemen te verlichten, maar soms zijn ook andere geneesmiddelen nodig die het immuunsysteem onderdrukken

Immunoglobuline A-geassocieerde vasculitis treft meestal kinderen, maar kan op elke leeftijd voorkomen. Het kan ontstaan wanneer het immuunsysteem abnormaal reageert op een infectie of iets anders. Het kan worden uitgelokt door virussen die infecties van de bovenste luchtwegen veroorzaken, geneesmiddelen, voedsel, immunisaties of insectenbeten. De ontsteking treedt meestal op in bloedvaten in de huid, maar bloedvaten in de darm en de nieren kunnen ook ontstoken raken.

Symptomen   
Bij mensen met immunoglobuline A-geassocieerde vasculitis ontstaat een uitslag van kleine vlekken die eruit zien als blauwe plekken of roodpaarse bulten (purpura) op de voeten, benen en soms op de romp en armen. De huiduitslag kan er aanvankelijk uitzien als samengeklonterde netelroos. Na een paar dagen of weken kunnen nieuwe vlekken en bultjes verschijnen, soms ook op de romp. De meeste kinderen hebben ook koorts en pijnlijke, gevoelige en gezwollen gewrichten, waaronder de enkels, knieën, heupen, polsen en ellebogen.

Krampachtige buikpijn en gevoeligheid, misselijkheid, braken, teerachtige zwarte ontlasting (melena), en diarree komen vaak voor. Ontlasting of urine kunnen bloed bevatten. In zeldzame gevallen schuift de darm in zichzelf, als een inklapbare telescoop. Deze complicatie, die intussusceptie wordt genoemd, kan plotselinge buikpijn en braken veroorzaken omdat de darm geblokkeerd is.

De symptomen verdwijnen meestal na ongeveer 4 weken, maar komen vaak na een paar weken toch weer terug. De meeste mensen herstellen volledig. In zeldzame gevallen ontwikkelt zich een chronische nierziekte.

Bij volwassenen is darminvaginatie zeldzaam en komt chronische nierziekte vaker voor dan bij kinderen.

Diagnose   

  • karakteristieke huiduitslag bij kinderen
  • biopsie van de huid
  • urine- en bloedonderzoek

Artsen vermoeden immunoglobuline A-geassocieerde vasculitis wanneer de karakteristieke huiduitslag bij kinderen optreedt.

Als de diagnose niet duidelijk is, wordt een monster van de aangetaste huid genomen en onder een microscoop onderzocht (biopsie) om te kijken naar afwijkingen in de bloedvaten die de diagnose van immunoglobuline A-geassocieerde vasculitis kunnen bevestigen.

Urineonderzoek wordt gedaan om te controleren op bloed en overtollig eiwit, wat erop wijst dat de nieren zijn aangetast. Bloedonderzoek wordt meestal gedaan om de nierfunctie te meten. Artsen vragen mensen of ze onlangs ziek zijn geweest, omdat immunoglobuline A-geassocieerde vasculitis zich kan ontwikkelen na een streptokokkeninfectie.

Als de nierfunctiestoornis verergert, wordt vaak een nierbiopsie gedaan. Aan de hand daarvan kunnen artsen bepalen hoe ernstig het probleem is en wat voor herstel kan worden verwacht.

Behandeling   

  • stoppen met medicijnen die de aandoening veroorzaken
  • voor volwassenen: verlichting van de symptomen en corticosteroïden en eventueel een medicijn dat het immuunsysteem onderdrukt
  • voor kinderen, pijnbestrijding indien nodig

Als een geneesmiddel immunoglobuline A-geassocieerde vasculitis veroorzaakt, wordt het gestopt. Anders is de behandeling gericht op het verlichten van de symptomen.

Bij volwassenen kunnen corticosteroïden, zoals prednison, die oraal worden ingenomen, helpen om de buikpijn onder controle te houden. Soms zijn corticosteroïden nodig om ernstige pijn of zwelling van de gewrichten of nieraandoeningen te bestrijden. Als de nieren ernstig zijn aangetast, kunnen mensen het corticosteroïd methylprednisolon via een ader (intraveneus) toegediend krijgen en vervolgens het corticosteroïd prednison en een medicijn dat het immuunsysteem onderdrukt (zoals mycofenolaatmofetil, azathioprine, rituximab of cyclofosfamide) via de mond.

Corticosteroïden zijn voor kinderen meestal niet nodig. Zij kunnen acetaminofen of niet-steroïdale ontstekingsremmers (NSAID's) tegen de pijn krijgen.

Bronnen:

Laatste wijziging: 09 mei 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina