Syndroom van Churg-Strauss meer botten, spieren, gewrichten  
  Eosinofiele granulomatose met polyangiitis
  Allergische Granulomatose en Angiitis

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Eosinofiele granulomatose met polyangiitis is een ontsteking van kleine en middelgrote bloedvaten die organen beschadigt en die meestal voorkomt bij volwassenen met een voorgeschiedenis van astma, neusallergieën, neuspoliepen of een combinatie daarvan.

  • de oorzaak is onbekend
  • in het begin kunnen mensen maanden of jaren last hebben van een loopneus of astma of sinuspijn, gevolgd door verschillende symptomen, afhankelijk van welke organen zijn aangetast
  • artsen baseren de diagnose op de symptomen en de resultaten van een lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek, beeldvormend onderzoek en een biopsie
  • soms worden corticosteroïden gebruikt in combinatie met een ander geneesmiddel dat het immuunsysteem onderdrukt

Zie ook overzicht van Vasculitis.

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis kan voorkomen bij mensen van alle leeftijden. De gemiddelde leeftijd bij de diagnose is 48 jaar. Getroffen mensen ontwikkelen op volwassen leeftijd astma, neusallergieën, neuspoliepen (wanneer zich talrijke poliepen in de neus ontwikkelen), of een combinatie daarvan. De oorzaak van eosinofiele granulomatose met polyangiitis is onbekend.

Een ontsteking die kleine en middelgrote bloedvaten kan aantasten (vasculitis) kan elk orgaan aantasten. Het perifere zenuwstelsel, de sinussen, de huid, de gewrichten, de longen, het spijsverteringskanaal, het hart en de nieren worden het vaakst aangetast. Verzamelingen van immuuncellen die ontstekingen veroorzaken (granulomen genoemd) kunnen verhoogde bulten (knobbels) vormen in het aangetaste weefsel. Granulomen kunnen normaal weefsel vernietigen en het functioneren verstoren. Ze kunnen ook leiden tot knobbels onder de huid. Mensen hebben ook een verhoogd aantal eosinofielen (een type witte bloedcel) in hun bloed en lichaamsweefsels. Een verhoogd aantal eosinofielen wordt eosinofilie genoemd, en de toename suggereert dat een allergische reactie deel kan uitmaken van de aandoening.

Symptomen   
Bij mensen met eosinofiele granulomatose met polyangiitis kan zich gedurende vele jaren astma, neusallergie, neus of een combinatie daarvan ontwikkelen of verergeren. Mensen kunnen niezen en een aanhoudende loopneus en jeukende ogen hebben. Ontsteking van de sinussen kan gezichtspijn veroorzaken.

Later kunnen mensen zich algemeen ziek en moe voelen. Ze kunnen koorts of nachtelijk zweten hebben of hun eetlust en gewicht verliezen. Andere symptomen hangen af van welke organen zijn aangetast en kunnen het volgende inhouden:

Elke combinatie van deze symptomen kan voorkomen. De symptomen kunnen in episodes optreden. Bij volgende episodes kunnen mensen dezelfde symptomen hebben als bij de eerste episode of andere.

Ontsteking van de nieren veroorzaakt mogelijk geen symptomen totdat de nieren slecht gaan werken en er nierfalen optreedt. Andere complicaties zijn hartfalen, een hartaanval, pericarditis en hartklepaandoeningen.

Diagnose   

Vroegtijdige diagnose en behandeling van eosinofiele granulomatose met polyangiitis helpen ernstige schade aan organen voorkomen.

Geen enkele test kan de diagnose bevestigen. De diagnose eosinofiele granulomatose met polyangiitis wordt gesteld door de combinatie van typische symptomen en resultaten van het lichamelijk onderzoek en andere tests.

Er wordt bloedonderzoek gedaan. Artsen bepalen hoeveel eosinofielen er in het bloed zitten. Eosinofielen worden geproduceerd tijdens allergische reacties, en hun aantal neemt toe als er sprake is van eosinofiele granulomatose met polyangiitis. Artsen kijken ook naar bepaalde antilichamen (antineutrofiele cytoplasma antilichamen) die aanwezig kunnen zijn. Artsen meten hoe snel rode bloedcellen (erytrocyten) naar de bodem van een reageerbuis zakken (erytrocytenbezinkingssnelheid, of ESR). Een hoge snelheid wijst op een ontsteking. Artsen meten ook het gehalte aan C-reactief proteïne (dat de lever produceert als reactie op een lichaamsbrede ontsteking). Een hoog C-reactief proteïnegehalte wijst ook op een ontsteking. Urineonderzoek wordt gedaan om vast te stellen of de nieren zijn aangetast.

Een röntgenfoto van de borstkas wordt gemaakt om te kijken of er ontstekingen in de longen zijn. Artsen doen ook echocardiografie van het hart om te kijken naar tekenen van hartfalen.

Er wordt een monster van ontstoken weefsel genomen en onder een microscoop onderzocht (biopsie). Een biopsie kan aantonen of het weefsel eosinofielen of granulomen bevat. Soms is een biopsie van longweefsel nodig. Hiervoor kan ziekenhuisopname nodig zijn.

Prognose   
De prognose is slecht voor mensen met eosinofiele granulomatose met polyangiitis bij wie het hart, de hersenen, het ruggenmerg of de zenuwen zijn aangetast.

Behandeling   

Corticosteroïden (zoals prednison) worden gegeven om eosinofiele granulomatose met polyangiitis te behandelen. Deze geneesmiddelen kunnen de ontsteking verminderen. Een ander medicijn dat het immuunsysteem onderdrukt (immunosuppressivum) wordt ook gebruikt. Azathioprine, rituximab of methotrexaat kunnen worden gebruikt. Cyclofosfamide wordt gebruikt bij ernstige symptomen.

Nadat de symptomen zijn verdwenen, wordt de dosis van de geneesmiddelen geleidelijk verminderd, en na enige tijd kunnen de geneesmiddelen worden gestopt. Indien nodig kunnen ze opnieuw worden gestart. Deze geneesmiddelen kunnen, vooral bij langdurig gebruik, ernstige bijwerkingen hebben.

Mensen met eosinofiele granulomatose met polyangiitis moeten leren over hun aandoening. Dan kunnen zij nieuwe symptomen herkennen en deze onmiddellijk aan de arts melden.

Bronnen:

Laatste wijziging: 24 oktober 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina